Labio Leporino y Paladar Hendido

El labio leporino y el paladar hendido son deformaciones congénitas de la boca y del labio. Estas anomalías afectan aproximadamente a uno de cada 700 nacimientos y son más comunes entre los asiáticos y determinados grupos de indios americanos que entre los caucásicos. Ocurren con menos frecuencia entre los afro-americanos. 

El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo. El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta abertura puede ser pequeña o puede ser una grande que va desde el labio hasta la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con menor frecuencia, en el medio del labio.
Algunos niños con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto ocurre cuando falla la unión de las prominencias palatinas laterales o maxilares con la prominencia palatina media o frontonasal durante el desarrollo del embrión. El velo del paladar presenta una fisura o grieta que comunica la boca con la cavidad nasal. Puede estar afectado solo el paladar blando que está hacia atrás junto a la garganta, o incluir el paladar duro formado de hueso y afectar también el maxilar.  También es frecuente que la campanilla o úvula esté dividida (bífida).

Uno de cada setecientos nacimientos a nivel mundial presenta paladar hendido.   Un niño puede tener un labio leporino, el paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. Es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas). Es también importante saber que la mayoría de los bebés que nacen con una hendidura son sanos y no tienen ninguna otra anomalía congénita.

Causas
Todos los fetos tienen una abertura en el labio y en el paladar durante la etapa temprana del embarazo. En el desarrollo fetal normal, estas aberturas se cierran durante el embarazo. Si una de estas aberturas, o ambas, no cierra, el resultado es una hendidura oral-facial. La causa exacta del labio leporino y del paladar hendido no se conoce completamente. El labio leporino o el paladar hendido, o ambos son causados por múltiples genes heredados de ambos padres, así como también factores ambientales que los científicos todavía no comprenden totalmente. Cuando una combinación de genes y factores ambientales causa una condición, la herencia se denomina "multifactorial" (muchos factores contribuyen a la causa). Puesto que están implicados los genes, las probabilidades de que se vuelva a presentar un labio leporino o un paladar hendido, o ambos en una familia son elevadas, dependiendo del número de miembros de la familia que tengan labio leporino y/o paladar hendido.

Factores de riesgo 
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.

Los factores de riesgo incluyen:

Para el bebé:
Tener otros defectos de nacimiento
Sexo masculino
Tener hermanos, padres u otro pariente cercano que haya nacido con una hendidura oral-facial
Un genetista puede definir mejor el riesgo real, el cual puede variar enormemente entre una y otra familia
En general, si un niño de la familia tiene paladar hendido, el siguiente hijo tiene cerca de 4% de probabilidades de nacer con el mismo defecto. Si el niño solamente tiene labio leporino, el riesgo de que el siguiente hijo nazca con dicho defecto es cerca de 2%.

Para la madre durante el embarazo:
Tomar ciertos medicamentos, como anticonvulsivos (en especial, fenitoína ) o ácido retinoico (utilizado para tratar afecciones de la piel, como el acné)
Consumir alcohol
Padecer alguna enfermedad o infección
Tener una deficiencia de ácido fólico al momento de concebir o durante la primera etapa del embarazo

Diagnóstico
Un doctor puede diagnosticar el labio leporino o el paladar hendido al examinar al bebé recién nacido. Rara vez, un paladar hendido parcial o "sub mucoso" puede no ser diagnosticado por varios meses o incluso por años.
El labio leporino y el paladar hendido a veces están asociados a otras condiciones médicas. Tu médico debería ser capaz de deciros si la hendidura de vuestro  hijo es o no parte de un "síndrome".
También se puede realizar el diagnóstico prenatal (antes del nacimiento) mediante una ecografia.  El labio leporino es más fácil de diagnosticar de forma  prenatal que el paladar hendido. El diagnóstico puede realizarse desde las 18 semanas de embarazo. El diagnóstico prenatal le da a los padres y al equipo médico la ventaja de planear por adelantado el cuidado del bebé.

Complicaciones
Más allá de la deformación estética (abertura visible en el labio o en el paladar), las posibles complicaciones que pueden estar asociadas con un labio leporino o un paladar hendido incluyen, pero no están limitadas a, las siguientes:

• Dificultades de alimentación: Se presentan más dificultades para la alimentación con las anomalías del paladar hendido. El bebé puede ser incapaz de succionar adecuadamente porque el paladar no está formado completamente.
• Infecciones del oído y pérdida auditiva: Las infecciones del oído se deben a menudo a una disfunción del tubo que conecta el oído medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden llevar a una pérdida auditiva.
• Retrasos del habla y del lenguaje: A causa de la abertura del paladar y del labio, la función muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o habla anormal. 
• Problemas dentales: Como resultado de las anomalías, es posible que los dientes no puedan salir normalmente y por lo general se requiere tratamiento de ortodoncia.

Cómo alimentar a un bebé que tiene el paladar hendido
La preocupación más inmediata para un bebé que tiene el paladar hendido es la buena nutrición. Para los niños que tienen el paladar hendido la succión es difícil a causa de la mala formación del paladar. Los niños que tienen sólo labio leporino (sin paladar hendido) normalmente no tienen dificultades de alimentación. A continuación te damos unas sugerencias para ayudar en la alimentación de tu bebé:
Puedes darle el pecho al bebé. Tomará más tiempo y paciencia. Estate preparada para intentar métodos alternativos si éste no le está proporcionando una buena nutrición a tu bebé. Puede utilizar un sacaleches y alimentar al bebé con leche materna mediante otras técnicas.
Manten al bebé en posición erguida para evitar que el alimento se le salga por la nariz.
Puedes utilizar otros dispositivos para la alimentación. Consulte con un especialista  para obtener más información.
Se recomiendan las tomas o comidas frecuentes y cortas. Este proceso puede ser lento y frustrante; sin embargo, tu bebé recibirá más calorías, y por lo tanto aumentará de peso.

Hay muchos tipos de biberones y tetinas en el mercado que pueden ayudar en la alimentación de un bebé que tiene el paladar hendido. Consulta con el especialista  acerca de qué tipo es el más apropiado para él.

A continuación te damos unos ejemplos:

• Tetina NUK: Esta tetina puede colocarse en los biberones regulares o en los biberones con bolsas desechables. Puede hacerse el agujero más grande haciendo un corte entrecruzado en el medio.
• Mead Johnson Nurserâ: Éste es un biberón suave de plástico, que es fácil de apretar y tiene una tetina grande con un corte cruzado. Con este sistema, usted puede utilizar cualquier tetina que el bebé prefiera.
• Haberman Feederâ: Éste es un biberón especialmente diseñado con una válvula que ayuda a controlar el aire que el bebé toma y a impedir que la leche regrese al biberón.
• Jeringuillas: Éstas pueden utilizarse en los hospitales después de una cirugía de labio leporino o paladar hendido, o ambos y también puede utilizarse en el hogar. Normalmente, se une un tubo suave de goma al extremo de la jeringa, que se coloca luego en la boca del bebé.
• En algunos casos, pueden añadirse suplementos a la leche materna o a la fórmula (leche comercial) para ayudar a que tu bebé satisfaga sus necesidades calóricas. Consulta con el especialista  acerca de otros dispositivos para el hogar (por ejemplo, vasos de papel pequeños).

Tratamiento
A menudo, una cirugía puede cerrar el labio y el paladar. La cirugía para el labio leporino se hace, generalmente, antes de los 12 meses de edad. La cirugía para el paladar hendido se realiza antes de los 18 meses. Muchos niños pueden tener otras complicaciones. Pueden necesitar otras cirugías, cuidado dental y ortodoncia y terapia del habla cuando crezcan.
Con tratamiento, la mayoría de los niños con hendiduras orofaciales tienen buenos resultados y una vida saludable.

El tratamiento del labio fisurado y el paladar hendido depende de la severidad de la malformación. La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos craneofaciales durante su desarrollo, y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas dependen del equipo de cirujanos. Por ejemplo, algunos piensan que el maxilar se debe tratar hasta los doce años, cuando ya salieron los dientes permanentes, para evitar múltiples cirugías durante el desarrollo. Otros piensan que después es más difícil corregir los problemas de lenguaje. En todo caso el tratamiento puede ser diferente dependiendo del tipo y de la severidad de la fisura.

Entre los 2 y 3 primeros meses después de nacido, se realiza la cirugía para cerrar la hendidura del labio. Mientras la cirugía puede ser realizada poco después del nacimiento, la edad a menudo preferida es de aproximadamente 10 semanas de edad, después "de la regla de los 10" acuñada por los cirujanos Wilhelmmesen y Musgrave en 1969 (el niño tendrá al menos 10 semanas de edad; pesa al menos 10 libras (5kgs), y tiene al menos 10g hemoglobina). Si la hendidura es bilateral y extensa, puede requerirse dos cirugías, un lado primero, y el segundo lado unas semanas más tarde. A menudo una hendidura labial incompleta requiere la misma cirugía que la hendidura completa.

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Para reparar el labio leporino el cirujano realizara unas incisiones a cada lado del labio hasta la nariz

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Los dos extremos del labio leporino son aproximados para recrear un contorno normal del filtrum del labio

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La cicatriz resultante se hará menos visible con el paso del tiempo.










A menudo una fisura palatina es temporalmente cerrada usando un obturador palatal. El obturador es una prótesis hecha para encajar en el paladar y cubrir el hueco.
Las reparaciones del paladar hendido normalmente se hacen entre los 9 y los 18 meses de edad, pero antes de la edad de 2 años. Ésta es una cirugía más complicada y se hace cuando el niño es más grande y puede tolerar mejor la cirugía. El médico de tu hijo decidirá la edad exacta para la cirugía. El objetivo de esta cirugía es reparar el paladar de forma que su hijo pueda comer y aprender a hablar normalmente. Aproximadamente el 20-25% sólo requiere una cirugía palatal que consiga una válvula velofaríngea competente capaz de producir una voz normal, no hipernasal, aunque algunas veces, es necesaria una segunda operación.

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 Para la reparación del paladar fisurado se realizan incisiones a cada lado del paladar.

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Ambos extremos del paladar son aproximados para reconstruir el techo de la boca.










Prevención
Si estas embarazada o quieres tener un bebe puedes hacer lo siguiente para ayudar a prevenir las hendiduras orales-faciales en tus futuros hijos:

• Consumir 400 microgramos de ácido fólico diariamente al tomar un multivitamínico o comiendo alimentos que contengan ácido fólico, tales como:
• Frutas y zumo de naranja
• Vegetales de hojas verdes
• Pasta, arroz, pan, harina y cereales
• No fumar o ingerir alcohol durante el embarazo.
• Tomar medicamentos durante el embarazo sólo como lo indique el médico.
• Tener cuidados prenatales tempranos y de manera regular.
• Si tienes factores de riesgo para una hendidura oral-facial busca el consejo médico sobre medidas adicionales para prevenir el trastorno y considera la asesoría genética.